Bukan The Smurfs Live Version, Keluarga Ini Berkulit Biru karena Kelainan Genetik

Dewi Maharani Astutik | Beautynesia
Selasa, 27 Sep 2022 20:00 WIB
The Fugate Family/Foto: Dok. Facts

Di dunia ini terdapat banyak faktor genetik yang membuat kondisi tubuh seseorang tampak berbeda dengan kondisi tubuh orang normal. Hal yang sama terjadi pula pada seluruh anggota keluarga asal Kentucky yang mewarisi gen resesif yang membuat kulit mereka berwarna biru.

Fenomena yang terjadi pada keluarga yang lebih dikenal dengan sebutan The Fugate Family ini mungkin bisa dibilang merupakan cikal bakal dari diciptakannya sekoloni tokoh fiksi bernama The Smurfs. Dilansir dari Facts Net, inilah beberapa hal yang perlu kamu ketahui tentang The Fugate Family.

Asal-Usul The Fugate Family

Kepala keluarga The Fugate Family, Marin Fugate, adalah seorang yatim piatu dari Prancis yang mencoba memulai hidup baru di Amerika dan menikahi Elizabeth Smith yang berdarah lokal. Pasangan ini akhirnya tinggal di pinggiran Troublesome Creek, Appalachian Kentucky.

Pernikahan ini mengawali sejarah The Fugate Family yang terkenal karena keduanya sama-sama memiliki gen langka yang membuat keturunannya memiliki kelainan genetik berupa kulit yang berwarna biru. Hal ini diperburuk pula berkat tradisi pernikahan sedarah (inbreed) yang dilakukan oleh penduduk Appalachian, termasuk keturunannya.

Penyebab Kulit Berwarna Biru

The Fugate Family punya banyak sebutan berkat fenomena kulit berwarna biru yang diwarisi oleh keturunannya, mulai dari The Blue People of Kentucky, The Huntsville Subgroup, hingga The Blue People of Troublesome Creek Kentucky.

Senada dengan banyaknya nama panggilan itu, terdapat lebih dari satu kisah yang menceritakan asal-usul warna kulit biru yang dimiliki oleh keturunan keluarga berkulit biru ini. Namun, alasan paling valid dibalik warna kulit yang unik itu adalah penyakit genetik bernama Methemoglobinemia (MetHb).

Seperti namanya, MetHb merupakan efek samping dari produksi methemoglobin yang berlebihan karena penurunan kadar enzim diaphorase—enzim yang berfungsi mengubah methemoglobin kembali menjadi hemoglobin. Penumpukan methemoglobin inilah yang membuat kulit penderitanya berwarna biru.

Selain disebabkan oleh faktor keturunan atau genetik, seperti pada kasus The Fugate Family, kondisi Methemoglobinemia (MetHb) juga bisa timbul akibat konsumsi obat-obatan dan makanan tertentu.

Beberapa obat dan senyawa kimia yang menyebabkan MetHb, di antaranya adalah lidocaine, nitrogliserin, phenytoin, antimalaria, pestisida, nitrat, nitrobenzena, sodium klorit, amonium karbonat, dan amonium nitrat.

Pengobatan untuk The Fugate Family

The Fugate Family/ Foto: Dok. Facts

Karena kebanyakan keturunan The Fugate Family tidak mau keluar dari area tempat tinggalnya yang terpencil untuk menerima perawatan, Cawein, seorang dokter sekaligus peneliti yang mempelajari kasus The Fugate Family datang sendiri ke pemukiman mereka.

Cawein sendiri menemukan solusi untuk mengobati kondisi keturunan The Fugate Family, yakni dengan menyuntikkan 100 mg metilen biru. Sayangnya, larutan yang bersifat cair ini pun akan diekskresikan saat mereka buang air kecil sehingga efeknya akan ikut hilang.

Untuk mengatasi permasalahan tersebut, akhirnya Cawein memutuskan untuk memberikan stok metilen biru dalam bentuk pil yang harus dikonsumsi oleh anggota The Fugate Family secara terus-menerus.

***

Ingin jadi salah satu pembaca yang bisa ikutan beragam event seru di Beautynesia? Yuk, gabung ke komunitas pembaca Beautynesia, B-Nation. Caranya DAFTAR DI SINI!

(naq/naq)
Loading ...