Film Dokumenter Celine Dion Ceritakan Dirinya Idap Stiff Person Syndrome, Apa Itu?

Celine Dion didiagnosis mengidap penyakit stiff person syndrome (SPS) atau sindrom orang kaku sejak tahun 2022. Baru-baru ini, penyanyi legendaris itu mengungkap bagaimana rasanya menjadi seseorang dengan SPS. 

Celine menceritakan kepada Hoda Kotb dari NBC bahwa saat bernyanyi, ia merasa seseorang seakan-akan sedang mencekiknya. Laring dan faringnya seperti ditekan. Ketika menaik atau menurunkan suaranya, ia akan kejang. 

Mengutip NBC News, ia pun melanjutkan bahwa kejang yang ia rasakan begitu hebat. Bahkan, hal itu mampu mematahkan tulang rusuk dan patah tulang lainnya. 

Pelantun My Heart Will Go On itu akan membagikan pengalaman pribadinya sebagai pengidap SPS dalam film dokumenter terbarunya bertajuk I Am: Celine Dion. Dokumenter itu akan tayang di Prime Video pada tanggal 25 Juni 2024 mendatang.

Mungkin kamu bertanya-tanya, sebenarnya apa itu stiff person syndrome? Simak penjelasannya di bawah ini, yuk! 

Mengenal Stiff Person Syndrome

Ilustrasi sedang kesakitan /Foto: Pexels/ Engin Akyurt

Melansir Healthline, sindrom orang kaku adalah penyakit neurologis autoimun yang tergolong langka. Satu atau dua orang dari satu juta orang dipercaya memiliki kelainan ini, tetapi para ahli meyakini penyakit ini lebih umum dari data statistik yang ada. 

Kebanyakan penderitanya adalah orang dewasa yang berumur 30 hingga 50 tahun. Data menunjukkan bahwa perempuan lebih banyak memiliki kelainan ini daripada pria. 

Hingga kini, masih belum jelas penyebab dari sindrom ini. Namun, banyak ahli yang mengatakan bahwa sebagian besar pengidap SPS memiliki antibodi dalam asam glutamat dekarboksilase (GAD). 

GAD sendiri adalah protein yang berperan dalam penciptaan asam gamma-aminobutirat (GABA), sebuah neurotrasmitter penghambat utama yang ada di pusat sistem syaraf. Fungsinya adalah untuk mengontrol otot.

Ketika menderita SPS, sistem syaraf pun menjadi "sangat bersemangat" hingga memicu kejang otot, sama seperti apa yang penyanyi asal Kanada itu rasakan. Selain itu, kejang otot ini juga dapat dipicu dengan stres emosional, suara keras yang tiba-tiba, dan guncangan lain. 

Seiring perkembangan dari penelitian, SPS menjadi sebuah spektrum. Artinya, ada tingkat keparahan atau variasi dengan gejala yang berbeda-beda.

Ada tiga varian, yakni: 

• Classic SPS: adanya kekakuan otot dan kejang.
• Focal SPS: mirip dengan sindrom klasik, tetapi lebih mengarah pada lengan aau tungkai. Hal ini mengakibatkan batang tubuh akan terkena dampaknya.
• SPS dengan ataksia serebelar: kelainan SPS yang lebih langka dengan adanya ataksia serebelar. Dengan penyakit ini, seseorang dapat merasa pusing, memiliki penglihatan ganda, dan banyak kontrol otot.